يشير مرض كاسلمان إلى مجموعة من الاضطرابات النادرة التي تسبب فرط نمو الخلايا في العقد الليمفاوية في جميع أنحاء الجسم. هناك عدة أنواع من مرض كاسلمان ، ويعتمد العلاج المناسب على النوع الذي لديك. إذا كنت تشك في إصابتك بداء كاسلمان ، فاستشر طبيبك للحصول على تشخيص محدد. اعمل عن كثب مع فريقك الطبي لتحديد أفضل علاج لك. إذا كنت بحاجة إلى دعم إضافي ، فتواصل مع المنظمات البحثية التي تدرس مرض Castleman ، وتواصل مع المرضى الآخرين ، واطلب الراحة من عائلتك وأصدقائك.
خطوات
طريقة 1 من 3: تحديد العلاج الصحيح
الخطوة 1. راجع طبيبك إذا كنت تعاني من أعراض مرض Castleman
لا يعاني العديد من مرضى داء كاسلمان من أي أعراض. قد لا تدرك أنك مصاب به ما لم يلاحظ طبيبك تضخمًا في العقدة الليمفاوية أثناء الفحص الروتيني أو اختبار التصوير. ومع ذلك ، حدد موعدًا مع طبيبك على الفور إذا لاحظت أعراضًا مثل:
- تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة أو الترقوة أو الإبط أو الفخذ
- حمى
- فقدان الوزن بدون سبب واضح (أي أنك لم تغير نظامك الغذائي أو عادات ممارسة الرياضة)
- تعب
- غثيان
- تعرق ليلي
- أعراض تضخم الكبد أو الطحال ، مثل التورم أو الألم أو الامتلاء في البطن
الخطوة الثانية: ابحث عن طبيب متخصص في مرض Castleman
يُعالج مرض كاسلمان عادةً من قبل اختصاصيي أمراض الدم (خبراء في أمراض الدم والجهاز المناعي) أو الجراحين أو أطباء الأورام (الأطباء الذين يعالجون السرطان والحالات ذات الصلة). نظرًا لأن القرص المضغوط نادر ، فقد لا يكون طبيبك متمرسًا في علاجه. إذا اشتبه طبيبك في إصابتك بمرض Castleman ، فمن المحتمل أن يحيلك إلى أخصائي لإجراء مزيد من الاختبارات والعلاج.
- إذا لم يستطع طبيبك أن يوصي بأي متخصصين في منطقتك ، فتواصل مع الشبكة التعاونية لأمراض Castleman (CDCN) على موقع CDCN.org للمساعدة في تحديد موقع أقرب خبير مرض كاسلمان.
- يمكن للأخصائي إجراء اختبارات لتحديد نوع مرض كاسلمان الذي تعاني منه بدقة ، والتوصية بالعلاج المناسب بناءً على تشخيصك.
الخطوة الثالثة. قم بإجراء اختبارات تشخيصية لتحديد نوع القرص المضغوط الذي لديك
هناك عدد من الاختبارات التي قد يقوم طبيبك بإجرائها لتحديد النوع الدقيق للقرص المضغوط الذي لديك. سيساعد هذا طبيبك على تحديد نوع العلاج المناسب لك. تشمل الاختبارات النموذجية للقرص المضغوط ما يلي:
-
تحاليل الدم والبول:
سيأخذ طبيبك عينات من دمك أو بولك لاختبار فقر الدم وبعض تشوهات البروتين المرتبطة بالقرص المضغوط. يمكن أن تساعد هذه الاختبارات أيضًا في استبعاد الأسباب الأخرى لأعراضك ، مثل العدوى.
-
اختبارات التصوير:
سيستخدم فريقك الطبي أدوات التصوير بما في ذلك فحوصات التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو الموجات فوق الصوتية للبحث عن نمو في العقد الليمفاوية وتحديد مكان العقد المصابة.
-
خزعة العقدة الليمفاوية:
من خلال جراحة طفيفة التوغل ، سيقوم طبيبك بأخذ عينة من الأنسجة المصابة ودراستها. قد يساعدهم ذلك في تحديد النوع الفرعي للقرص المضغوط أو استبعاد الحالات الأخرى التي تؤثر على العقد الليمفاوية ، مثل سرطان الغدد الليمفاوية.
أنواع مرض Castleman
داء كاسلمان وحيد المركز:
هذا أكثر الأنواع شيوعا. في UCD ، تتضخم عقدة ليمفاوية واحدة ، عادةً في الصدر أو البطن.
مرض Castleman متعدد المراكز:
يؤثر هذا الشكل من الأقراص المضغوطة على العديد من العقد الليمفاوية في جميع أنحاء الجسم. يرتبط عادةً بعدوى فيروسية مثل HHV-8 أو فيروس نقص المناعة البشرية ، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا بدون سبب معروف (مرض Castleman مجهول السبب متعدد المراكز).
الخطوة 4. اسأل الطبيب الأسئلة
من المرجح أن يرغب طبيبك وبقية فريق الرعاية الخاص بك في إجراء مقابلة معك بشأن الأعراض وتاريخك الصحي. هذا هو الوقت المناسب أيضًا لطرح أسئلتك الخاصة أو إثارة أي مخاوف لديك بشأن علاجك. تتضمن بعض الأسئلة الجيدة التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:
- هل سبق لك أن عالجت هذا المرض من قبل؟ إذا لم يكن كذلك ، هل يمكنك إحالتي إلى طبيب لديه؟
- ما أنواع الاختبارات التي ستحتاج إلى القيام بها؟ كيف يمكنني الاستعداد للاختبارات؟
- هل تمت مراجعة الخزعة الخاصة بي من قبل أخصائي علم الأمراض الذي لديه خبرة مع القرص المضغوط؟
- ما النوع الفرعي لمرض كاسلمان الذي أعانيه؟
- ما التشخيصات الأخرى التي فكرت فيها واستبعدتها؟
- ما أنواع العلاج التي توصي بها لحالتي؟ ما هي المخاطر؟
- متى أحتاج لبدء العلاج؟ كم من الوقت سيستمر العلاج؟
- هل أنا مؤهل لأي تجارب سريرية حالية؟
- هل سأحتاج للخضوع لرعاية متابعة بعد العلاج؟
طريقة 2 من 3: تلقي العلاج
الخطوة الأولى: احصل على العلاج الجراحي لمرض كاسلمان وحيد المركز
إذا كنت مصابًا باضطراب الوسواس القهري ، فاطلب من طبيبك الإحالة إلى الجراح الذي يمكنه إزالة العقدة الليمفاوية المتضخمة جراحيًا. الاستئصال الجراحي هو العلاج المفضل لمرض UCD وله نتائج ممتازة. عادة ما يتم حل الأعراض بعد الجراحة ومن النادر تكرارها. تعتمد شدة الجراحة على مكان وجود العقدة الليمفاوية المصابة.
- يستطيع بعض المرضى العودة إلى منازلهم بعد الجراحة بينما قد يضطر آخرون ، خاصة أولئك الذين تكون العقد المصابة بعمق في الصدر ، إلى البقاء في المستشفى لعدة أيام.
- اتبع نصيحة الجراح قبل العملية وبعدها.
- بعض الأسئلة التي قد ترغب في طرحها على الجراح قبل الجراحة تشمل: "كم من الوقت سأبقى في المستشفى؟" "ماذا علي أن أفعل بعد الجراحة للتعافي؟" "هل أنا معرض لخطر حدوث أي آثار جانبية أثناء هذه الجراحة؟" "هل يجب أن أتوقف عن تناول أي أدوية قبل أن أدخل؟"
الخطوة 2. تناول الأدوية لعلاج MCD (مرض كاسلمان متعدد المراكز)
إذا كان لديك MCD مرتبط بـ HHV-8 أو MCD مجهول السبب ، فتحدث إلى طبيبك حول علاج القرص المضغوط الخاص بك بالأدوية. قد يوصون بمجموعة من الكورتيكوستيرويدات وأدوية العلاج المناعي والأدوية المضادة للفيروسات لعلاج حالتك. اعتمادًا على مدى شدة مرضك (الذي سيحدده طبيبك بناءً على الأعراض ، والفحص ، والاختبارات المعملية) ، قد تحتاج إلى دخول المستشفى للمراقبة ، والمزيد من التقييم ، والعلاج. تشمل العلاجات الطبية الشائعة ما يلي:
- سيلتوكسيماب (سيلفانت). هذا جسم مضاد من صنع الإنسان مصمم لمهاجمة البروتينات غير الطبيعية المرتبطة بـ MCD مجهول السبب. تشمل الآثار الجانبية الإمساك والصداع وزيادة الوزن وآلام الحلق والفم أو المعدة. إذا أصبت بطفح جلدي أو عدوى أثناء تناول سيلتوكسيماب ، فاتصل بطبيبك على الفور.
- ريتوكسيماب (ريتوكسان). دواء العلاج المناعي هذا هو العلاج المفضل لـ HHV-8 المرتبط بـ MCD. تشمل الآثار الجانبية الشائعة قشعريرة أو حمى أو أعراض أخرى شبيهة بالزكام. إذا شعرت بالارتباك أو الدوار أو الضعف في جانب واحد من جسمك ، فاتصل بطبيبك على الفور.
- الستيرويدات القشرية. تستخدم هذه الأدوية بشكل شائع مع الأدوية الأخرى لعلاج MCD. قد يقوم طبيبك بحقنها أو قد يعطيك حبة ، مثل بريدنيزون ، لتتناولها. قد تشمل الآثار الجانبية زيادة نسبة السكر في الدم ، وتقلب المزاج ، والعدوى ، وضعف العظام ، والتعب ، وضعف العضلات ، وزيادة الوزن ، واحتباس السوائل ، وارتفاع ضغط الدم.
- الأدوية المضادة للفيروسات. يمكن استخدام هذه لإدارة الالتهابات الفيروسية الكامنة التي يمكن أن تسهم في MCD ، مثل HHV-8 أو فيروس نقص المناعة البشرية.
هل كنت تعلم؟
غالبًا ما يرتبط MCD بفيروس الهربس البشري 8 (HHV-8) ، والذي يمكن أن يسبب أيضًا سرطانًا نادرًا يسمى ساركوما كابوسي. قد تحدث ساركوما كابوسي و MCD معًا.
الخطوة 3. ابحث في العلاج الكيميائي للـ MCD الذي يصعب علاجه
بالنسبة للحالات الشديدة من MCD التي لا تستجيب للعلاجات الأخرى ، قد تضطر إلى الخضوع للعلاج الكيميائي. تتشابه علاجات MCD مع تلك الخاصة بسرطان الغدد الليمفاوية. من المرجح أن يوصي طبيبك بمجموعة من أدوية العلاج الكيميائي ، تُعطى لك إما على شكل حبوب أو عن طريق الحقن. يمكنك أن تتنقل خلال أسابيع من العلاج الكيميائي متبوعة ببضعة أسابيع من الراحة.
- يمكن أن يسبب العلاج الكيميائي مجموعة واسعة من الآثار الجانبية ، بما في ذلك تساقط الشعر ، وتقرحات الفم ، وفقدان الشهية ، والغثيان ، والقيء ، والإسهال ، والعدوى ، والإرهاق ، والضعف. قد يجعلك أيضًا أكثر عرضة للكدمات أو النزيف. أخبر فريقك الطبي بأعراضك ، وسيصفون طرقًا للتعامل معها.
- قد يكون العلاج الكيميائي أكثر فعالية إذا تم دمجه مع علاجات أخرى ، مثل الكورتيكوستيرويدات أو العلاج الإشعاعي.
طريقة 3 من 3: البحث عن الدعم وخيارات العلاج الأخرى
الخطوة 1. ابحث عن مجموعات الدعم والمنظمات البحثية
تساعد مجموعات ومنظمات الدعم الوطنية في توفير الدعم العاطفي بالإضافة إلى معلومات حول الأبحاث والعلاجات الجديدة. في حين أن القرص المضغوط نادر الحدوث ، إلا أن هناك شبكات نشطة يمكن أن تساعدك على الاتصال بالآخرين الذين يعانون من نفس المرض. قم بالبحث عبر الإنترنت أو اطلب من طبيبك أن يوصي بمؤسسات البحث ومجموعات الدعم التي قد تكون مفيدة لك.
- تحافظ الشبكة التعاونية لمرض Castleman على مجتمع نشط من الباحثين والأسرة والأشخاص الذين لديهم قرص مضغوط. كما أنها توفر تحديثات على الأبحاث الحديثة في هذا المرض.
- يحتفظ RareConnect بمجموعة دعم دولية عبر الإنترنت لأولئك الذين لديهم قرص مضغوط ، والتي يمكنك زيارتها هنا:
الخطوة 2. انضم إلى تجربة سريرية
نظرًا لأن القرص المضغوط نادر جدًا ، فإن مشاركة المريض في الدراسات البحثية مهمة للغاية للتعرف على المرض وتطوير علاجات جديدة. يمكن أن تكون المشاركة البحثية بسيطة مثل الإجابة على بعض الأسئلة وتوقيع نموذج الموافقة بحيث يمكن استخدام سجلاتك الطبية في البحث. يمكنك أيضًا التبرع بعينات الدم واللعاب والعقد الليمفاوية. أخيرًا ، يمكنك التطوع للمشاركة في تجربة دواء تجريبي. تنظم الشبكة التعاونية لمرض Castleman (CDCN) تجارب بحثية في مرض Castleman ويمكنها تنسيق مشاركتك في المشاريع البحثية.
- يحتفظ المعهد الوطني الأمريكي للصحة بقاعدة بيانات للتجارب السريرية للأقراص المدمجة النشطة حاليًا أو المجندة أو المكتملة. لمزيد من المعلومات ، قم بزيارة https://www.clinicaltrials.gov وابحث عن "مرض Castleman."
- يحتفظ CDCN بقاعدة بيانات للأشخاص الذين لديهم قرص مضغوط لمساعدة الباحثين. من خلال إضافة معلوماتك وتقرير علم الأمراض الخاص بك إلى سجل المرضى ACCELERATE ، يمكنك المساهمة في البحث عن العلاجات. أضف نفسك إلى التسجيل هنا:
الخطوة 3. تبرع بأنسجتك للبحث
هناك طريقة أخرى للمساهمة في بحث جديد وهي التبرع بالأنسجة المصابة بعد أخذ خزعة أو جراحة. تدير CDCN حاليًا مجموعات من الأنسجة للبحث. لمعرفة ما إذا كنت مؤهلاً ، يمكنك ملء نموذج على موقع الويب الخاص بهم هنا:
نصيحة:
اسأل طبيبك عما إذا كان يمكنك التبرع بالأنسجة التي تمت إزالتها أثناء الخزعة أو العلاج الجراحي لأغراض البحث. قد يطلبون منك التوقيع على نموذج موافقة أو تحديد الطريقة التي تريد بها استخدام العينات بالضبط.
الخطوة 4. ثق في عائلتك وأصدقائك
ستكون شبكة الدعم الشخصية الخاصة بك لا تقدر بثمن في مساعدتك على البقاء قويًا وصحيًا خلال هذا الوقت. إذا كنت تشعر بالضيق أو الخوف أو التوتر ، فابحث عن شخص تثق به للتحدث معه حول هذه المشكلات.
- إذا لم يكن لديك شخص قريب منك للحصول على الدعم ، فلا يزال بإمكانك التواصل مع الآخرين. يمكن لأماكن العبادة تنسيق شخص ما لمساعدتك في المهام اليومية إذا لزم الأمر. قد تكون المدارس والجامعات قادرة على توفير الإقامة. قد يكون زملائك في العمل على استعداد لالتقاط الركود في المكتب.
- اعتمادًا على شدة مرضك ، قد تحتاج إلى شخص ما ليوصلك إلى المواعيد والعلاجات وربما المستشفى. تأكد من أن لديك شخصًا أو شخصين يمكنهم الالتزام بأخذك.
- إذا كنت تشعر بالاكتئاب أو اليأس أو القلق ، فقد ترغب في الاتصال بمعالج مرخص.
نصائح
- قد يسبب العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي الغثيان والقيء والآثار الجانبية الأخرى. يمكن لطبيبك أن يصف دواء لمساعدتك في إدارة هذه الآثار الجانبية.
- أخبر طبيبك دائمًا عن أي آثار جانبية تعاني منها أثناء العلاج.
- بسبب الطبيعة المعقدة للقرص المضغوط ونقص البحث حوله ، قد تعتمد خيارات العلاج على المريض الفردي. اعمل دائمًا مع أطبائك واستمع إلى تعليماتهم للحصول على أفضل علاج لك.
- إذا كنت تتناول أي فيتامينات أو مكملات عشبية للتحكم في الأعراض ، فمن المهم أن تخبر طبيبك. يمكن أن تتداخل هذه الأدوية مع الجراحة أو الأدوية الأخرى.
- يمكن أن يحدث القرص المضغوط عند الأشخاص من جميع الأعمار والأجناس. ومع ذلك ، فإن متوسط العمر لتشخيص اضطراب الوسواس القهري هو 35 عامًا ، وعادة ما يحدث هذا التشخيص عند الأشخاص في الخمسينيات والستينيات من العمر. يعتبر MCD أكثر شيوعًا عند الرجال منه عند النساء.
تحذيرات
- يتعرض المرضى المصابون بالقرص المضغوط لخطر متزايد للإصابة باضطراب جلدي حاد يعرف باسم الفقاع الورمي المصاحب للأورام. أخبر طبيبك إذا كنت تعاني من طفح جلدي أو تقرحات في فمك أو حول شفتيك.
- يمكن أن يؤدي عدم علاج MCD إلى مضاعفات خطيرة ، مثل الالتهابات التي تهدد الحياة أو فشل الأعضاء.
- قد تزيد الإصابة بداء كاسلمان من خطر الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية.
