مرض Castleman (CD) هو مجموعة من الأمراض النادرة التي تنطوي على فرط نمو الخلايا في الجهاز اللمفاوي بالجسم ، مما يؤدي إلى خلل في الجهاز المناعي. هناك ما لا يقل عن 3 أنواع فرعية من مرض كاسلمان ، وأكثرها شيوعًا هو داء كاسلمان أحادي المركز (UCD). والاثنان الآخران هما مرض Castleman متعدد المراكز المرتبط بفيروس الهربس البشري 8 (HHV-8-related MCD) ومرض Castleman متعدد المراكز مجهول السبب (iMCD). سيختلف تقييمك وعلاجك اعتمادًا على النوع الفرعي الذي لديك.
خطوات
جزء 1 من 3: التحقق من أعراض مرض Castleman
الخطوة 1. تحقق من وجود كتل على جسمك
تتميز جميع الأنواع الفرعية للقرص المضغوط بالعقد الليمفاوية المتضخمة. تحقق من وجود تكتلات في الجزء الخلفي من رقبتك ، وتحت عظمة الترقوة ، وفخذك ، ومنطقة الإبط. قد تلاحظ أيضًا وجود كتل على صدرك أو بطنك.
- إذا لاحظت أي كتل في هذه المناطق ، فاستشر طبيبك للحصول على التشخيص. الأشخاص المصابون بـ MCD و iMCD المرتبط بـ HHV-8 لديهم تضخم في العقد الليمفاوية في مناطق متعددة من الجسم. قد يشير وجود كتلة واحدة ، أو مجموعة من الكتل في منطقة واحدة من جسمك ، إلى اضطراب اليقظة التنفسية.
- يمكن أن تكون الكتل حميدة وليست مؤشرًا واضحًا على إصابتك بداء كاسلمان. ومع ذلك ، يمكن أن تكون أيضًا علامة على مشاكل طبية أخرى. من مصلحتك الفضلى فحص أي كتل في أسرع وقت ممكن.
الخطوة الثانية. تقييم أعراض تضخم الغدد الليمفاوية
قد تتوسع العقدة الليمفاوية المتضخمة داخليًا ولا يمكن ملاحظتها من سطح الجلد. ومع ذلك ، قد تلاحظ أعراضًا أخرى تتعلق بالضغط الذي تسببه العقدة الليمفاوية المتضخمة على المناطق المحيطة.
- تشمل الأعراض ألمًا في الصدر أو في البطن أو ضغطًا بالإضافة إلى ضيق في التنفس. هذه الأعراض هي الأكثر شيوعًا في النوع الفرعي لمرض UCD.
- على سبيل المثال ، قد تتسبب العقد المتضخمة في منطقة الصدر في حدوث صفير أو سعال إذا ضغطت العقدة على القصبة الهوائية. قد تشعر أيضًا بالامتلاء في منطقة صدرك.
- قد تتطلب الغدد الليمفاوية الكبيرة المشتبه بها والتي ليست كتلًا ملحوظة تخيلًا طبيًا ، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي ، لمزيد من التقييم.
الخطوة 3. لاحظ ما إذا كنت تشعر بالحمى أو الضعف أو نقص الشهية
في حين أن بعض الأشخاص قد لا تظهر عليهم أعراض على الإطلاق بصرف النظر عن تضخم الغدد الليمفاوية ، فإن البعض الآخر ممن لديهم جميع الأنواع الفرعية من القرص المضغوط قد يعانون من أعراض شبيهة بأعراض الإنفلونزا ، بما في ذلك الحمى التي تزيد عن 100.4 درجة فهرنهايت (38.0 درجة مئوية) ، والتعب ، والتعرق الليلي ، والنقص. الشهية.
- الأعراض الشبيهة بالإنفلونزا هي الأكثر شيوعًا في الأشخاص الذين لديهم MCD أو HHV-8 المرتبط بـ MCD.
- في بعض الحالات ، يمكن أن يتسبب القرص المضغوط في تضخم الكبد والطحال. في حالات نادرة ، قد يؤثر أيضًا على الرئتين ، مما يتسبب في ظهور أعراض مثل السعال وضيق التنفس.
الخطوة 4. التحقق من فقدان الوزن والطفح الجلدي
يمكن أن يتسبب القرص المضغوط في فقدان الوزن ، غالبًا بسبب نقص الشهية. إذا لاحظت نقصًا كبيرًا في الوزن ، يجب عليك مراجعة طبيبك. يعاني بعض الأشخاص الذين يعانون من اضطراب الوسواس القهري أيضًا من اضطراب جلدي حاد وظهور تقرحات. هذه الأعراض أقل شيوعًا.
- راجع طبيبك إذا كنت تعاني من طفح جلدي بثور في أي مكان على الجلد ، أو كنت تعاني من تقرحات مؤلمة في الفم أو حوله - خاصةً إذا كان هذا العرض مصحوبًا بتضخم الغدد الليمفاوية.
- تشمل الأعراض الأخرى تورمًا في الساقين أو انتفاخًا في البطن بسبب تراكم السوائل.
جزء 2 من 3: إجراء اختبارات لمرض Castleman
الخطوة 1. دع طبيبك يقوم بفحص جسدي
حدد موعدًا مع طبيبك وناقش معه الأعراض. سيقوم طبيبك بإجراء فحص جسدي على أي كتل على جسمك. سوف ينظرون إلى حجم الكتل وعدد الكتل الموجودة على جسمك. سيبحثون أيضًا عن تراكم السوائل في ساقيك وبطنك ، بالإضافة إلى تضخم الكبد أو الطحال.
- سيراجع طبيبك تاريخك الطبي ويسألك عن أي اضطرابات أو مشاكل طبية أخرى قد تكون لديك.
- نظرًا لندرة القرص المضغوط ، يتطلب التشخيص عادةً من أطبائك أولاً استبعاد أي أمراض أخرى قد تشترك في أعراض مماثلة.
الخطوة 2. اسمح لطبيبك بفحص دمك وبولك
سيطلب طبيبك منك عينات دم وبول. سيقومون بعد ذلك باختبار هذه العينات للبحث عن أي عدوى أو أمراض دم أخرى. قد تُظهر اختبارات الدم والبول أيضًا أي فقر دم أو تشوهات في بروتينات الدم والتي يمكن أن تكون علامات على وجود قرص مضغوط.
- إذا لم يتم تشخيصك بالفعل ، فقد يقوم طبيبك أيضًا بفحصك لفيروس نقص المناعة البشرية ، حيث يتم تشخيص HHV-8 المرتبط بـ MCD بشكل شائع في مرضى فيروس نقص المناعة البشرية.
- في كثير من الحالات ، ستكون نتائج الاختبارات المعملية طبيعية حتى لو كان لديك قرص مضغوط. ومع ذلك ، سيظل طبيبك يبحث عن بعض النتائج التي قد تشير إلى قرص مضغوط ، مثل ارتفاع البروتين التفاعلي C ، وفقر الدم ، وانخفاض الصفائح الدموية ، وانخفاض الألبومين ، واختلال وظائف الكلى ، أو فرط غاماغلوبولين الدم.
الخطوة 3. إجراء فحوصات التصوير الطبي
من المرجح أن يقترح طبيبك التصوير الطبي لتحديد مواقع العقد الليمفاوية المتضخمة في جسمك ، بما في ذلك الكبد أو الطحال. يمكن إجراء فحص التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أو التصوير بالرنين المغناطيسي وسيساعد في تحديد ما إذا كان لديك مرض أحادي المركز (عقدة ليمفاوية واحدة أو منطقة من العقد الليمفاوية) أو مرض متعدد المراكز (مناطق العقد الليمفاوية المتعددة).
نظرًا لأن الغدد الليمفاوية قد تتضخم داخليًا ، فإن اختبارات التصوير ضرورية أيضًا لتحديد حجم أي من العقد الليمفاوية المتضخمة ، بغض النظر عن حجم أي كتل يمكن ملاحظتها على جسمك
الخطوة الرابعة: أخذ خزعة من العقدة الليمفاوية أو استئصال العقدة الليمفاوية
ينظر أخصائي علم الأمراض (طبيب مدرب على تقنيات المختبر المجهرية) إلى الخلايا الموجودة في العقدة الليمفاوية المتضخمة لتشخيص القرص المضغوط. قد يحدث هذا من خلال خزعة العقدة الليمفاوية ، حيث يزيل الجراح قطعة صغيرة من العقدة الليمفاوية. قد يوصي طبيبك أيضًا بإزالة العقدة الليمفاوية بأكملها.
- يمكن إجراء هذا الإجراء تحت التخدير الموضعي أو تحت التخدير العام من خلال جراحة أكثر شمولاً. تعتمد الطريقة على مكان وجود العقدة الليمفاوية المتضخمة ، بالإضافة إلى أي مخاوف طبية أخرى.
- تساعد الخزعة أيضًا في استبعاد الأنواع الأخرى من اضطرابات الأنسجة اللمفاوية ، مثل سرطان الغدد الليمفاوية.
جزء 3 من 3: العلاج من مرض Castleman
الخطوة 1. ابحث عن متخصص في الأقراص المضغوطة
نظرًا لندرة القرص المضغوط ، قد يكون من المفيد طلب رعاية طبيب خبير لديه خبرة في علاج المرض. حتى مع التشخيص ، قد ترغب في الحصول على رأي ثانٍ قبل بدء العلاج بالقرص المضغوط.
تحتفظ الشبكة التعاونية لمرض Castleman (CDCN) بقاعدة بيانات إحالة الأطباء. للوصول إلى قاعدة البيانات ، يجب عليك التسجيل كمريض. انتقل إلى https://www.cdcn.org/join لإكمال تسجيلك المجاني
الخطوة 2. إزالة العقدة الليمفاوية المتضخمة إذا كان لديك قرص مضغوط أحادي المركز
إذا كان لديك فقط عقدة ليمفاوية متضخمة واحدة ، أو عدة عقد ليمفاوية متضخمة في نفس المنطقة من جسمك ، فسوف يوصي طبيبك عادةً بإزالة العقد المتضخمة.
الاستئصال الجراحي للعقد الليمفاوية المتضخمة هو العلاج القياسي لمرض UCD. العلاج له معدل شفاء مرتفع ، وتكرار حدوثه نادر الحدوث
الخطوة 3. الخضوع لعلاج طبي مستمر للقرص المضغوط متعدد المراكز
في MCD و iMCD المرتبطين بـ HHV-8 ، الجراحة ليست فعالة. يتم علاج هذه الأنواع الفرعية عادةً بالأدوية التي تستهدف جهاز المناعة. في بعض الحالات ، يمكن استخدام العلاج الكيميائي.
إذا كنت تتلقى علاجًا مستمرًا للقرص المضغوط متعدد المراكز ، فتحدث إلى أحبائك واعتمد عليهم للحصول على الدعم. يمكن أن يكون القرص المضغوط متعدد المراكز تشخيصًا صعبًا ، خاصةً لأنه يتطور عادةً جنبًا إلى جنب مع المشكلات الطبية الأخرى ، مثل فيروس نقص المناعة البشرية. تحدث إلى طبيبك حول الدعم الإضافي إذا كنت بحاجة إليه
الخطوة 4. جدولة مواعيد المتابعة
تتطلب جميع الأنواع الفرعية للقرص المضغوط زيارات متابعة لمراقبة تطور المرض أو الاستجابة للعلاج. إذا أجريت لك عملية جراحية ، فستحتاج أيضًا إلى تصوير متابعة لتقييم التقدم.
